支鏈胺基酸代謝及脂肪酸代謝疾患
Disorders of branched-chain amino-acid metabolism and fatty-acid metabolism
支鏈胺基酸代謝及脂肪酸代謝疾患的國際疾病分類（ICD-10-CM）代碼是 E71，英文為 Disorders of branched-chain amino-acid metabolism and fatty-acid metabolism。它歸在 ICD-10 的「內分泌、營養及代謝疾病」章別（E 類），是醫療院所診斷與健保申報共用的標準分類。此代碼下還有 30 個更細分的診斷項目（見下方）。若想了解用於此類疾病的藥品，可查適應症含「支鏈胺基酸代謝及脂肪酸代謝疾患」的藥品。
提醒：疾病代碼是分類對照工具，不能用來自我診斷。有症狀或疑問，請就醫由醫師判斷。
衛教重點：體重管理
體重管理不只是好看，更和糖尿病、高血壓、脂肪肝等慢性病風險相關。健康減重講求可長久、不極端。
提醒：減肥沒有捷徑，標榜快速狂瘦的多半不健康也復胖。我們的實話：把熱量壓到過低會傷代謝、肌肉流失；看體重數字不如看體脂與腰圍。與其買來路不明的減肥產品（還可能違法摻藥），不如從減糖、規律運動、睡眠做起。BMI 只是參考、不是成績單。
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細分診斷
- E71.0 楓葉糖尿病
- E71.1 支鏈氨基酸代謝其他疾患
- E71.11 支鏈有機酸尿症
- E71.110 異戊酸血症
- E71.111 3-甲基戊二酸尿症
- E71.118 其他支鏈有機酸尿症
- E71.12 丙酸代謝疾患
- E71.120 甲基丙二酸尿症
- E71.121 丙酸血症
- E71.128 其他丙酸代謝疾患
- E71.19 其他支鏈胺基酸代謝疾患
- E71.2 支鏈胺基酸代謝疾患
- E71.3 脂肪酸代謝疾患
- E71.30 脂肪酸代謝疾患
- E71.31 脂肪酸氧化疾患
- E71.310 長鏈/極長鏈脂肪酸去氫酵素缺乏
- E71.311 中鏈脂肪酸去氫酵素缺乏
- E71.312 短鏈脂肪酸去氫酵素缺乏症
- E71.313 第二型戊二酸尿症
- E71.314 肉鹼棕櫚缺乏
- E71.318 其他脂肪酸氧化疾患
- E71.32 酮代謝疾患
- E71.39 其他脂肪酸代謝疾患
- E71.4 肉鹼代謝疾患
- E71.40 肉鹼代謝疾患
- E71.41 原發性肉鹼缺乏
- E71.42 起因於先天性代謝失調的肉鹼缺乏
- E71.43 醫源性肉鹼缺乏症
- E71.44 其他續發性肉鹼缺乏
- E71.440 伏華卡巴-邁爾-史密斯症候群
同類疾病
常見問題
支鏈胺基酸代謝及脂肪酸代謝疾患的 ICD-10 代碼是什麼？
支鏈胺基酸代謝及脂肪酸代謝疾患的國際疾病分類（ICD-10-CM）代碼是 E71，英文為 Disorders of branched-chain amino-acid metabolism and fatty-acid metabolism。
支鏈胺基酸代謝及脂肪酸代謝疾患有哪些細分診斷？
E71 下還有 30 個更細的診斷代碼，例如 楓葉糖尿病、支鏈氨基酸代謝其他疾患 等。
支鏈胺基酸代謝及脂肪酸代謝疾患屬於哪一類疾病？
在 ICD-10 分類中，E71 歸在「內分泌、營養及代謝疾病」章別（E 類）。這是依國際疾病分類的歸類，實際病情仍以醫師診斷為準。
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相關工具
資料來源：衛生福利部中央健康保險署 — ICD-10-CM/PCS 中文版。